თალასემია

თალასემია მემკვიდრეობით ჰემოლიზურ ანემიათა ჯგუფს მიეკუთვნება. ამ დაავადებებს აერთიანებს ერითროციტების გაძლიერებული დაშლა. ნორმალური ერითროციტები 100-200 დღეს ცოცხლობენ. ჰემოლიზური ანემიის დროს მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა 12-14 დღემდე მცირდება. ერითროციტები სისხლის წითელი უჯრედებია. მათი რაოდენობის მატებას ერითროციტოზი ეწოდება, ხოლო დაქვეითებას ანემია. ჰემოგლობინი ერითროციტების მთავარი კომპონენტია. ჯანმრთელ, მოზრდილი ადამიანის ორგანიზმი 72-96 ერთეულ ჰემოგლობინს შეიცავს. ერითროციტების ჰემოგლობინით გაჯერებას სისხლის ფერადობის მაჩვენებელი გამოხატავს.

ჰემოგლობინის ერთ-ერთი ძირითად კომპონენტია რკინა, რომელსაც შესწევს ჟანგბადის მიერთებისა და გაცემის უნარი. ჯანმრთელი ადამიანის ჰემოგლობინის ჯაჭვების რაოდენობა თანაბარია. რომელიმე ჯაჭვში მომხდარი დარღვევა მათ დისბალანსს იწვევს. ის ჯაჭვი, რომელიც დიდი ოდენობით წარმოიქმნება, ერითროციტებში გროვდება. სწორედ ამაზეა დამოკიდებული თალასემიის კლინიკური სურათი. თალასემიის დროს სისხლში მცირდება ნორმალური ჰემოგლობინის რაოდენობა. ავადმყოფები უჩივიან ადვილად დაღლას, სისუსტეს, თავის ტკივილს, გარდამავალ სიყვითლეს და მუცლის გადიდებას. ყურადღებას იქცევს ანამნეზში ანემიის არსებობას, სისხლში ბილირუბინის მატება, ელენთის გადიდება, განსაკუთრებით კი რკინის პრეპარატებით მკურნალობის უეფექტობა.

მიმდინარეობის მიხედვით გამოარჩევენ დიდ და მსუბუქ თალასემიას. დიდი თალასემია მძიმე ოჯახური დაავადებაა. ბავშვს, განურჩევლად სქესისა, პათოლოგიური გენი ერთდროულად ორივე მშობლისგან გადაეცემა. ავადმყოფები, ჩვეულებრივ დამოკიდებულნი არიან ერითროციტების გადასხმაზე. დიდი თალასემია შეიძლება მიმდინარეობდეს მსუბუქად, საშუალო ფორმით და მძიმედ. მსუბუქი ფორმის დროს ავადმყოფი აღწევს მოწიფულ ასაკს, საშუალო ფორმის დროს სასკოლო ასაკს, მძიმე ფრომის დროს კი ახალშობილობის პერიოდშივე.